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谜凝血功能异常是什么病

2020-09-17 0人读过

凝血功能异常是什么病

生活中我们经常会遇到这些情况,就是刷牙的时候牙龈会出血,身上被碰到就会青一块紫一块的,伤口出血也是很长一段时间才能止住,面对这种情况,很多人都是不明白以为正常现象,其实,有可能是凝血功能出现异常导致的,那么凝血功能异常时什么病呢?

名词释义

凝血功能障碍(coagulation diaorders)是指凝血因子缺乏或功能异常所致的出血性疾病。

临床分类

分为遗传性和获得性两大类。

1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏,多在婴幼儿期即有出血症状,常有家族史。

2.获得性凝血功能障碍较为常见,患者往往有多种凝血因子缺乏,多发生在成年,临床上除出血外尚伴有原发病的症状及体征。

分类叙述

血友病

血友病(hemophilia)是最常见半岛晨报、海力首席来庆新的一组遗传性凝血因子缺乏症,可分为血友病甲(因子Ⅷ促凝成分即Ⅷ缺乏)及血友病乙(因子Ⅸ缺乏)两型。因子Ⅷ:C及因子Ⅸ的生物合成基因均位于X染色体,故称X?链疾病,两者均为X染色体伴性隐性遗传,男性发病,女性传递。女性携带者虽有不同程度的因子Ⅷ:C或因子Ⅸ活性减低,但一般无出血症状。约1/3患者查无家族史,可能是家族中男性少或隔代遗传而被忽视,也可能是基因突变所致。

(一)临床表现

主要表现为出血,以软组织、肌肉、负重关节出血为特征。通常自幼儿期即有出血倾向,轻型可在青少年甚至成年才被诊断。出血症状出现越早,病情越重。患者可表现为轻微外伤或手术后严重出血,往往在拔牙或小手术时出血不止。少数患者以此为首发症状。出血可持续数小时甚至数周。出血程度与血浆因子活性(浓度)相关。虽然正常止血所需的因子Ⅶ或Ⅸ的活性为25%,但有症状者其因子活性往往低于5%。临床上依据因子活性将血友病分为重型、中型、轻型及亚临床型。出血部位以四肢易受伤处最多见,可出现深部组织血肿,血肿大者可压迫附近的神经如:股神经、正中神经、尺神经引起疼痛及麻痹症状;压迫血管可发生坏疸。颈部、喉部软组织出血可因呼吸道阻塞而窒息。腹膜后、肠系膜出血可有腹痛。重症者可出现鼻衄、牙龈出血、胃肠道出血、血尿,出血过多者可引起贫血。关节腔反复出血见于重症患者,多发生在轻微损伤后,亦可自发出血。可有局部肿胀、疼痛、压痛、急性症状持续3~5天,出血停止后约经数周积血逐渐吸收可不留痕迹。若日久不吸收可致滑膜炎,反复出血可致关节僵硬,最后导致永久性关节破坏、骨质疏松、关节活动受限、变形、附近肌肉萎缩,致成残疾。最常受累的关节在婴幼儿期为踝关节,儿童及成人为膝关节。

◇血友病甲、乙凝血因子缺乏与出血程度的关系

血友病甲和乙可在新生儿期发病,但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关:活性为0~1%者为重型,患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血,并常导致关节畸形;2%~5%者为中型,患者于轻微损伤后严重出血,自发性出血和关节出血较少见;6%~20%者为轻型,患者于轻微损伤或手术后出血时间延长,但无自发性出血或关节出血;20%~50%为亚临床类型,仅于严重外伤或手术后有渗血现象。

血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似,因子Ⅸ活性少于2%者为重型,很罕见;绝大多数患者为轻型。因此,本病的出血症状大多较轻。

(二)实验室检查

本病主要为内源性途径凝血障碍,故出血时间、血小板计数及形态、PT、TT、血管性血友病因子相关抗原(vWF:Ag)均正常。APTT延长,凝血活酶生成不良。鉴别两型可做凝血活酶生成时间纠正试验。测定Ⅷ∶C及因子Ⅸ活性(Ⅸ:C),以估计其在血浆中的浓度。

(三)诊断

根据典型的临床表现和实验室的APTT、凝血活酶生成试验及纠正试验、凝血因子活性测定,血友病甲、乙的诊断和鉴别不难。但需与因子Ⅺ缺乏相鉴别,后者是常染色体不完全隐性遗传,男女均可患病,父母均可传递,临床出血症状较轻。依据凝血活酶生成不良,正常吸附血浆及正常血清均能纠正,以及血浆因子Ⅺ活性减低或消失可以鉴别。此外尚需与血管性血友病及循环中有抗凝物质存在(因子Ⅶ、Ⅸ抑制物)加以鉴别,后者出血症状与血友病相同,但无家族史及性别、年龄限制且凝血异常不能被少量正常血浆纠正。

(四)治疗

1.补充凝血因子对血友病的出血原则是补充所缺乏的凝血因子,使其血浆因子浓度提高到止血水平。一般可用新鲜血浆,严重出血必须外科手术,或心力衰竭者宜用抗血友病球蛋白浓缩剂、冷沉淀物或凝血酶原复合物浓缩剂(含因子Ⅸ、X、Ⅶ、Ⅱ)。

AVP是一种人工合成的抗利尿激素的同类物质,有抗利尿及动员体内贮存因子Ⅷ的作用,主要用于轻症血友病甲患者,临床常用0.3~0.5μg/kg加入生理盐水20~30mL内静脉注射,也可用高浓度1μg/kg作滴鼻用,每12小时一次即可。

3.抗纤溶剂能保护已形成的血凝块不溶解,可用于口腔伤口及拔牙时止血,抗纤溶剂往往与补充疗法并用,常用6—氨基己酸4~6g每日4次,日总量20~25g,至拔牙术后72~96小时。也可用对氨甲苯酸(PAM BA)每次100~200mg加入葡萄糖液内静脉推注或滴注。止血环酸。应注意引起血尿,在尿道内形成小血凝块可致尿路阻塞的危险。

4.局部止血深部组织血肿和关节出血应避免活动,卧床休息,将患肢置舒服位置。反复出血者应注意置肢体于功能位置,局部用冰袋或绷带压迫、固定。出血停止局部血肿消失后可适当活动。


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